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【科普】小儿肝功能异常、反复腹痛,警惕可能是先天性胆管扩张症

12岁女童小馨(化名)因发现肝功能异常多天并伴有腹痛,可服药治疗后仍然未见改善,究竟是什么原因?焦急的家长带着孩子来到泉州市妇幼保健·儿童医院感染科就诊,经过详细检查终于发现“罪魁祸首”原来是先天性胆管扩张症
经外科会诊后,小馨转外科进一步治疗。在小儿外科,曾洪飚主任深知胆总管囊肿治疗不及时会导致肝功能损害、胆道感染、胆道穿孔、胆管结石、自发性出血、营养不良甚至癌变,根治手术是唯一可靠的治疗方法。“相比传统的开放手术,腹腔镜手术效果好、创伤小、腹壁美观、患儿术后恢复快,我院小儿外科腔镜技术成熟,可以独立胜任手术。”曾洪飚主任介绍。

经过充分的术前评估和准备,小儿外科团队并肩奋战,为小馨行全麻下腹腔镜下胆总管囊肿根治术,术中麻醉平稳,每一步操作都是严实缜密地在毫厘间进行,团队医生精准地分离胆道、血管、肠管。通过几个小切口,取掉了小馨肚子里的“炸弹”,成功“拆胆”。在医护团队无微不至的术后护理下,小馨恢复良好,已康复出院。
我院自2018年开始开展的腹腔镜胆总管囊肿根治术,腹腔镜胆总管囊肿根治术具有失血少、创伤小、恢复快、疤痕小,减少术后肠梗阻等优点,我院多次独立完成的腹腔镜胆总管囊肿根治术彰显了我院小儿外科纯熟的微创技术,标志着该项技术更上一个新台阶,将给更多因胆总管囊肿、胆管结石困扰的患儿带来利好福音。


泉州市妇幼保健院·儿童医院曾洪飚主任再次提醒各位家长 :
家长们一定要注意,一旦小孩出现腹痛等症状,要第一时间到正规医院就诊,由专业医生结合科学检查,进行精准诊断和治疗。
关于胆总管囊肿,有的家长在治疗上存在认识误区。在确诊胆总管囊肿后,认为孩子小,没什么特别严重的症状,只是偶尔出现发热和肚子痛,等大点再做手术也行,而这种做法极不可取。因为反复的胆管炎造成的发热和腹痛,易引起囊肿与腹内周围组织粘连加重,增加手术切除的难度。若延误治疗,可出现化脓性胆管炎或突发囊肿破裂,病情危急;出现肝纤维化甚至肝硬化,将错失手术时机,疾病进展就非手术所能解决的了。因此,孩子一旦确诊“先天性胆总管囊肿”,应尽早选择手术治疗,以免延误治疗。


胆总管囊肿科普


什么是胆总管囊肿

胆总管囊肿是小儿常见的一种先天性胆道疾病,如今称之为先天性胆管扩张症,是以胆总管囊状或梭状扩张,伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形,多在婴儿和儿童期发现。

先天性胆管扩张症分型分为五型:

I型为胆总管囊性扩张(最常见),II型为胆总管憩室,III型为胆总管出口末端囊性脱垂型,IV型为多发性扩张(肝内和肝外胆管扩张型),V型为肝内胆管扩张型(多数学者认为此型即Caroli病)。


胆总管囊肿都有哪些表现呢?

胆总管囊肿的临床表现取决于胆总管远端的梗阻程度,梗阻越严重,表现的症状越重,出现症状越早。在不同的发病年龄有不同的临床表现。

新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。在严重梗阻的病例,可以表现为类似于胆道闭锁的表现,如严重的黄疸和白色大便,有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。

年长儿典型的症状为腹痛、黄疸和腹部肿块,临床上往往只出现一个或两个,同时存在者仅占20%-30%。腹痛多发生于右上腹,疼痛性质和程度不一,严重者出现绞痛,间歇性发作,多因胆管炎、胰腺炎所致,血淀粉酶、脂肪酶多数增高,常伴有发热、恶心、呕吐。腹痛突然加重并伴有腹膜刺激征时,常合并胆总管穿孔,腹腔穿刺可抽出胆汁性腹水。黄疸常为间歇性,由于胆总管远端出口不通畅,胆汁淤积,出现胆道感染,胆道水肿进一步加重梗阻,出现黄疸。治疗后胆汁顺利排出,黄疸减轻或消失。腹部肿块常是年长儿就诊时的首要症状。


孩子患有胆总管囊肿该怎么办?

因为患这种病的患儿肝脏长期淤胆和反复感染,会导致不同程度的肝脏纤维化和肝功受损,常合并急慢性胰腺炎。因此,先天性胆管扩张症一经确诊,应及时手术,延迟治疗可因反复胆道感染、梗阻性黄疸引起化脓性胆管炎、胰腺炎、囊肿破裂穿孔、肝硬化等并发症。

肝胆胰脾专病门诊


多学科综合门诊(Multidisciplinary team, MDT)是指针对患者某一器官或系统疾病,多学科专家现场讨论,为患者提供系统性、专业化、规范化、个体化治疗方案的诊疗。

近日,泉州市妇幼保健院·儿童医院肝胆胰脾专病门诊正式开诊,将进一步缓解患者就医难问题,节约就诊时间,简化就诊程序,让先进、规范的诊疗模式服务于广大妇女儿童。

肝、胆、胰、脾疾患是腹部常见疾病,既有先天性疾病又有后天性获得性疾病。近年来,发病率呈逐渐上升趋势,因病因复杂,起病隐匿、病情发展快,需要个体化多学科联合精准诊治。

“肝胆胰脾专病诊疗协作组”由肝胆胰脾外科、肝病科、新生儿科、消化科、血液科、超声科、放射科、病理科、基因诊断中心等多学科组成,通过强强联合,优势整合,旨在打造全程化、多学科、精细化的肝胆胰脾疾病诊治平台,提供个体化的诊治和完善的随访制度,努力为患者找寻疑难、复杂、重症疾病的“最优解”,将医院诊疗水平推上更高层次。

专病门诊设立在我院7号楼2楼23诊室,设立外科医疗组、内科医疗组

外科医疗组 PROFILE

王高雄,泉州市妇幼保健院?儿童医院院长,主任医师,硕士生导师,长期从事普通外科临床工作,于精准肝胆胰脾疾病临床诊治、微创治疗技术在肝胆胰脾疾病诊疗中的应用、复杂肝胆胰脾疾病的外科治疗及在疑难疾病、急危重症临床救治具有较深的造诣。兼任世界内镜医师协会消化内镜协会常务理事、中国医师协会肝癌专业委员会、微无创医学专业肝胆外科专业委员、省医学会肝病分会常务委员、省抗癌协会肝胆胰肿瘤专业委员会常务委员、省医学会、医师协会外科分会委员、泉州市抗癌协会副理事长、秘书长、泉州市腹腔镜质控中心副主任。获省市科技奖6项,发表SCI论文多篇。

门诊时间周三上午


曾洪飚,副主任医师,泉州市妇幼保健院?儿童医院小儿外科主任。福建省医师协会小儿外科分会副会长、福建省小儿外科学会委员。1992年毕业于福建医科大学,长期从事普外科、小儿外科工作,先后在北京儿童医院外科、上海复旦大学附属儿科医院外科、华西医院小儿外科进修。擅长于小儿普外及小儿微创手术。

门诊时间:周一上午


位永娟,副主任医师,华西医科大学硕士研究生。泉州市妇幼保健院?儿童医院小儿外科副主任。《临床小儿外科杂志》编辑委员会编委,第二届中华医学会福建省小儿外科分会青年委员会副主任委员,中国医师协会小儿外科分会委员,中国妇幼保健协会新生儿外科微创学会委员。曾到香港中文大学威尔斯亲王医院,复旦大学附属儿科医院进修。擅长小儿普外肝胆,新生儿外科及小儿微创治疗。

门诊时间:周一上午(8月份起看诊)


内科医疗组PROFILE


吴俊峰,副主任医师,泉州市妇幼保健院?儿童医院感染、肝病科副主任。现任中华医学会感染病学分会儿童肝病感染学组委员,福建省医学会儿科学分会儿童胃肠、肝病、营养学组委员,福建省医学会感染病学分会委员,泉州市儿科学会常委,泉州市医学会感染、肝病学分会委员,泉州市预防接种异常反应调查诊断专家组成员。JPGN中文版肝病专刊青年编委。专业:儿童感染、肝病。

门诊时间:周四上午


许华山,副主任医师,泉州卫生培养人才,2003年毕业于福建医科大学临床医学系,从事小儿感染专业,涵盖小儿传染性疾病、感染性疾病和肝病,曾在上海复旦大学附属儿科医院专科进修半年,具有丰富独到的临床经验。现任职泉州市儿科学会理事,感染科教学秘书。第一作者在SCI杂志、核心期刊发表多篇论文,2016年获市级自然科学优秀论文二等奖,2017-2018年度获评“优秀教学秘书”、“优秀带教老师”。

门诊时间:周一、周二上午


供稿:肝胆门诊

编辑:健康教育科

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